La presenza di emorragie retiniche in età pediatrica spesso deve avanzare il sospet-to di trauma oculare di tipo non accidentale (Eder el al. 1991; Buys et al 1992).
Il primo meccanismo responsabile di emorragie retiniche è l’aumento della pres-sione venosa intraoculare determinata da un aumento sia della pressione intracranica che della pressione venosa centrale (Kaur and Taylor 1992).
Il rapido aumento della pressione intracranica spesso determina emorragie sulla guaina del nervo ottico per estensione di emorragie dallo spazio subaracnoideo (Lambert et al. 1986). Altro mec-canismo è la rottura di vasi all’interno dello spazio subaracnoideo delle guaine del nervo ottico. Terson descrive nel 1900 il caso di un paziente con emorragia intravi-treale associata ad emorragia intracranica (Terson A, 1926). La sindrome di Terson è caratterizzata da emorragie intraoculari associate a emorragia acuta intracranica a lo-calizzazione subdurale, sub-aracnoidea o intracerebrale, ad insorgenza spontanea o traumatica. L’emorragia retinica si presenta nel 20-40% degli adulti e nel 70% dei bambini con emorragia cerebrale o subaracnoidea, con interessamento vitreale varia-bile dallo 0,6 al 5% a seconda degli autori (Espinasse-Berrod MA, David T e coll. 1988).
Il meccanismo patogenetico maggiormente accettato è quello secondo cui l’emorragia sub-aracnoidea produce un aumento acuto della pressione intracranica che si ripercuote sulle guaine del nervo ottico ostruendo il drenaggio oculare venoso, con rottura dei capillari retinici (Kahn SG, Frenkel M, 1974) (Toosi SH, Malton M, 1987) (Weingeist TA, Goldman EJ, e coll. 1986).
L’entità dell’ emorragia intraoculare è direttamente correlata con la velocità e la gravità dell’innalzamento pressorio in-tracranico. Le emorragie sono spesso multiple, bilaterali e localizzate al polo poste-riore ( Williams DF, Mieler WF, 1990) (Shaw HF, Landers MB e coll. 1977), posso-no essere sottoretiniche, intraretiniche, nello spazio al di sotto della membrana limi-tante interna (Vanderlinden RG, Chisolm LD, 1994), subialoidee o intravitreali. Nella sindrome di Terson generalmente il sangue si riassorbe spontaneamente, tuttavia in-dicazione alla vitrectomia possono essere i casi di emorragie massive bilaterali o emorragie vitreali persistenti in occhi con visione immatura come nei bambini, allo scopo di prevenire l’ambliopia (Schulz PN, Sobol WM, 1991). Indipendentemente dal meccanismo in causa, il risultato è un aumento pressorio nella vena centrale della retina (Muller and Deck 1974).
Anche il pianto, per il trauma e per il dolore, attraverso l’aumento pressorio intra-toracico o intraaddominale e l’espirazione forzata, ha l’effetto di aumentare la pres-sione venosa, con aumento della pressione venosa centrale dando il quadro della Re-tinopatia di Valsalva. Questa è caratterizzata da emorragie unilaterali o bilaterali a-simmetriche, spesso localizzate sulla macula, più comunemente preretiniche (sub-membrana limitante interna), ma anche retiniche, sottoretiniche, vitreali; talvolta può manifestarsi con quadri emorragici massivi come nella retinopatia di Purtscher (To-masi and Rosman 1975).
Un’altro meccanismo causa di emorragie retiniche è determinato dallo scuotimento della testa del bambino, risultato di movimenti acceleratori e deceleratori (Lyle et al. 1957) come nella “Shaken Baby Syndrome”. Questa sindrome è una situazione tipica da violenze o maltrattamento sui bambini ed è quasi esclusiva di un’età inferiore ai due anni con una prevalenza nei primi 12 mesi di vita (Levin AV, 1990) (Spaide RF, 1990). La testa dei bambini è particolarmente vulnerabile ai traumi da scuotimento in quanto è relativamente più larga del corpo e con un controllo inferiore rispetto all’adulto per un minore sviluppo dei muscoli del collo (Greenwald MJ, 1990). Lo scuotimento può determinare traumi al cervello con emorragie, edema e aumento del-la pressione intracranica che giocano un ruolo determinante nei danni neurologici, spesso permanenti. Le emorragie possono essere sottoretiniche, intraretiniche, prere-tiniche (subialoidee) ed estese al corpo vitreo nei casi più gravi (Mushin and Morgan 1971). Come nella sindrome di Terson sono spesso bilaterali e concentrate al polo posteriore (Jensen et al. 1971) ( Williams DF, Mieler WF, 1990). La patogenesi di queste emorragie non è del tutto chiarita; è probabile intervengano più meccanismi: la trazione sulla membrana limitante interna e sui vasi retinici determinata dai movi-menti del vitreo e l’aumento della pressione venosa trasmessa alla retina come nella retinopatia di Valsalva. Il trauma da scuotimento può determinare cisti retiniche con-tenenti sangue che quando si riassorbe, può dare luogo a retinoschisi (Elder et al. 1991) con compromissione visiva centrale quando interessato il polo posteriore (Gre-enwald et al. 1986). La “Shaken Baby Syndrome” può determinare pieghe retiniche concentriche con trazione vitreale al di fuori delle arcate vascolari (Gaynon et al. 1988; Massicotte et al 1991). La presenza di pieghe retiniche perimaculari è stata de-scritta anche nella sindrome di Terson (Keithahn et al. 1993) (Han DP, Wilkinson WS 1990).
La prognosi delle emorragie retiniche dipende dalla gravità dell’emorragia e dal danno neurologico; nelle situazioni di associato danno neurologico centrale, è diffici-le quantificare l’entità del danno visivo; quando interviene una atrofia del nervo otti-co per emorragia nelle guaine o per altri meccanismi la prognosi visiva è scarsa. Le emorragie sottoretiniche possono danneggiare l’epitelio pigmentato retinico e gli stra-ti retinici esterni con perdita visiva importante se viene interessata la fovea; le forme intraretiniche interessano soprattutto gli strati bipolare e delle fibre nervose (Riffen-burgh and Sathyavagiswarand 1991). Le emorragie retiniche nella fase di risoluzione possono determinare migrazione di pigmento in macula e formazione di membrane epiretiniche (Clarkson JG, Flynn HW, e coll. 1980). La presenza di depositi di emo-siderina può aiutare a datare le emorragie ed in particolare a documentarne la diffe-rente epoca di insorgenza (Elner et al. 1990). La sola presenza di emosiderina non è discriminante di trauma non accidentale. (Gilliland et al. 1991).
Una variabile a questi quadri patologici è la sindrome di Purtscher (Purtscher O, 1910, 1912), caratterizzata da essudati cotonosi bilaterali ed emorragie intratretiniche attorno al disco ottico, in pazienti con grave trauma cranico, in assenza di trauma oculare diretto. La retinopatia di Purtscher è determinata dall’occlusione delle arterio-le retiniche periferiche da parte di microemboli di varia natura: coaguli di fibrina, ag-gregati di piastrine-leucociti, emboli grassosi e aria (Williams DF, Mieler WF e coll. 1990) (Gass JDM, 1987) (Power MH, Regillo CD e coll. 1997) (Behrens-Baumann W, Scheurer G e coll. 1992). I dati fuorangiografici sono variabili ed includono riem-pimento coroideale normale, aree focali di ostruzioni arteriolari retiniche, aree di non perfusione capillare, impregnazione venosa e diffusione papillare (Beckingsdale AB, Rosenthal AR, 1983) (Gass JDM, 1987). Questi microaggregati possono essere so-stenuti, oltre che dal trauma cranico, da diverse patologie sistemiche quali: pancreati-te acuta, malattie del connettivo, porpora trombocitopenica, insufficienza renale cro-nica, fratture delle ossa lunghe e lesioni da compressione toracica (Gass JDM, 1987) (Power MH, Regillo CD, 1997) (Chuang EL, Miller FS, 1985).